درماتومیوزیت (Dermatomyositis) یک بیماری نادر خودایمنی و التهابی است که هم عضلات و هم پوست را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری بخشی از گروه میوپاتی‌های التهابی اکتسابی محسوب می‌شود و به دلیل درگیری عضلات و علائم پوستی خاص، متمایز از دیگر انواع میوپاتی است. یکی از ویژگی‌های بارز درماتومیوزیت وجود ضایعات پوستی مانند پاپول گوترون (Gottron’s Papules) است که به‌عنوان نشانه‌ای کلاسیک از این بیماری شناخته می‌شود. این مقاله به بررسی درماتومیوزیت، علل، علائم، تشخیص و درمان آن پرداخته و نقش پاپول گوترون را در شناسایی این بیماری مورد بحث قرار می‌دهد.
درماتومیوزیت چیست؟
درماتومیوزیت یک بیماری التهابی مزمن است که به‌طور هم‌زمان عضلات و پوست را درگیر می‌کند. این بیماری ممکن است به‌تنهایی رخ دهد یا با دیگر بیماری‌های خودایمنی مانند لوپوس، اسکلرودرمی یا سندرم شوگرن همراه باشد. درماتومیوزیت در کودکان و بزرگسالان دیده می‌شود اما دو گروه عمده از افراد بیشترین شیوع را دارند:
• کودکان ۵ تا ۱۵ سال (درماتومیوزیت نوجوانان)
• بزرگسالان ۴۰ تا ۶۰ سال
این بیماری در زنان شایع‌تر از مردان است و علت دقیق آن هنوز مشخص نیست، اما ترکیبی از عوامل ژنتیکی، محیطی و ایمنی‌شناسی در ایجاد آن نقش دارد.
علل و عوامل خطر
علت اصلی درماتومیوزیت مشخص نیست، اما شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد این بیماری ناشی از واکنش ایمنی غیرطبیعی بدن علیه عضلات و پوست است. برخی از عوامل احتمالی عبارت‌اند از:
۱. عوامل ژنتیکی: برخی افراد دارای زمینه ژنتیکی مستعدی برای بیماری‌های خودایمنی هستند.
۲. عوامل محیطی: عفونت‌های ویروسی (مانند کوکساکی‌ویروس، پاروویروس B19) و قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص ممکن است نقش داشته باشند.
۳. نئوپلازی و بدخیمی: در برخی از موارد، درماتومیوزیت می‌تواند با سرطان‌های داخلی (مانند سرطان تخمدان، ریه، پستان و معده) مرتبط باشد.
۴. اختلالات ایمنی: در بیماران مبتلا به بیماری‌های خودایمنی دیگر، احتمال بروز درماتومیوزیت بیشتر است.
علائم بالینی
۱. علائم عضلانی
• ضعف تدریجی عضلات پروگزیمال (مانند شانه‌ها، لگن و ران‌ها)
• دشواری در بالا رفتن از پله، بلند شدن از صندلی یا شانه کردن موها
• درد عضلانی در برخی بیماران
• تحلیل رفتن عضلات در مراحل پیشرفته
۲. علائم پوستی
یکی از ویژگی‌های متمایز درماتومیوزیت وجود ضایعات پوستی است که شامل موارد زیر می‌شود:
الف) پاپول گوترون (Gottron’s Papules)
پاپول گوترون یکی از علائم پوستی کلاسیک درماتومیوزیت است. این ضایعات شامل برجستگی‌های صورتی تا ارغوانی روی سطوح اکستانسور انگشتان دست (روی مفاصل متاکارپوفالانژیال و اینترفالانژیال) هستند. این پاپول‌ها ممکن است همراه با پوسته‌ریزی و ترک‌خوردگی باشند.
ب) علامت گوترون (Gottron’s Sign)
ضایعات اریتماتوز و متورم روی نواحی استخوانی مانند آرنج، زانوها و مچ‌ها که به آن علامت گوترون گفته می‌شود.
ج) راش هلیوتروپ (Heliotrope Rash)
راش ارغوانی یا قرمز در اطراف پلک‌ها که معمولاً با تورم همراه است.
د) پدیده مکانیکی دست (Mechanic’s Hands)
ترک‌خوردگی و ضخیم شدن پوست نوک انگشتان که ظاهری مشابه دست‌های کارگران مکانیک پیدا می‌کند.
هـ) اریتم و حساسیت در نواحی در معرض نور خورشید
حساسیت به نور (Photosensitivity) و بدتر شدن ضایعات پوستی با قرار گرفتن در معرض آفتاب.
سایر علائم همراه
• دیسفاژی (مشکل در بلع)
• التهاب ریه بینابینی (ILD)
• تب و کاهش وزن
• آریتمی‌های قلبی در موارد نادر
تشخیص
۱. بررسی‌های آزمایشگاهی
• آنزیم‌های عضلانی: افزایش سطح کراتین کیناز (CK) و لاکتات دهیدروژناز (LDH) نشان‌دهنده آسیب عضلانی است.
• آنتی‌بادی‌های خودایمنی: شامل آنتی‌بادی‌های ضد Mi-2، TIF1-γ، NXP-2، MDA5 و Jo-1 که در انواع خاصی از درماتومیوزیت یافت می‌شوند.
۲. الکترومیوگرافی (EMG)
بررسی عملکرد الکتریکی عضلات که الگوی خاص التهاب عضلانی را نشان می‌دهد.
۳. بیوپسی عضله
یکی از مطمئن‌ترین روش‌های تشخیص است که التهاب پری‌فاسیکولار، نکروز و آتروفی فیبرهای عضلانی را نشان می‌دهد.
۴. تصویربرداری
• MRI عضلات: برای بررسی التهاب و ادم عضلانی
• HRCT ریه: در موارد مشکوک به ILD
۵. درماتوسکوپی
جهت بررسی دقیق‌تر پاپول گوترون و دیگر ضایعات پوستی.
درمان
درمان درماتومیوزیت چندوجهی است و شامل درمان‌های سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، داروهای ضدالتهابی و مراقبت‌های حمایتی می‌شود.
۱. کورتیکواستروئیدها
پردنیزولون داروی خط اول است و دوز آن بر اساس شدت بیماری تنظیم می‌شود. کاهش تدریجی دوز جهت جلوگیری از عوارض جانبی مانند پوکی استخوان و افزایش قند خون ضروری است.
۲. داروهای تعدیل‌کننده ایمنی
• متوترکسات
• آزاتیوپرین
• مایکوفنولات موفتیل
۳. داروهای بیولوژیک
در موارد مقاوم، داروهایی مانند ریتوکسیماب ممکن است استفاده شوند.
۴. مراقبت‌های پوستی
• استفاده از کرم‌های ضدآفتاب برای جلوگیری از تشدید ضایعات پوستی
• مرطوب‌کننده‌ها و کرم‌های کورتیکواستروئیدی موضعی برای کاهش التهاب
۵. فیزیوتراپی و تمرینات ورزشی
برای جلوگیری از تحلیل عضلانی و حفظ تحرک بیمار.
۶. درمان بیماری‌های همراه
در صورت همراهی درماتومیوزیت با بدخیمی، درمان سرطان نقش کلیدی در کنترل بیماری دارد.
پیش‌آگهی
پیش‌آگهی درماتومیوزیت وابسته به عوامل مختلفی مانند شدت بیماری، وجود ILD و همراهی با بدخیمی است. در کودکان، پاسخ به درمان معمولاً بهتر است، در حالی که در بزرگسالان، به‌ویژه در موارد همراه با سرطان، میزان مرگ‌ومیر بالاتر است.
درماتومیوزیت یک بیماری نادر اما مهم است که ترکیبی از علائم عضلانی و پوستی دارد. پاپول گوترون به‌عنوان یکی از علائم کلیدی این بیماری، می‌تواند در تشخیص زودهنگام نقش مهمی ایفا کند. درمان این بیماری نیازمند یک رویکرد چندجانبه شامل داروهای سرکوب‌کننده ایمنی، مراقبت‌های پوستی و توان‌بخشی است. تشخیص زودهنگام و درمان مناسب می‌تواند کیفیت زندگی بیماران را بهبود بخشد و از عوارض جدی جلوگیری کند.